Mycosis fungoides, eine Art Hautlymphom, kann eine Ursache für PVA sein. Die Erkrankung kann auch durch eine der folgenden Erkrankungen oder Störungen verursacht werden, mit diesen einhergehen oder diese begleiten: andere Hautlymphome, Dermatomyositis, Lupus erythematodes, Rothmund-Thompson-Syndrom, Kindler-Syndrom, Dyskeratosis congenita und chronische Radiodermatitis. Zu den seltenen Ursachen gehört die Einnahme von Arsen, die Erkrankung kann aber auch idiopathisch sein.
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