Zeitschrift für Blut und Lymphe

In der über 85-jährigen Geschichte der Gordon Research Conference fand im März 2004 zum ersten Mal eine Konferenz zum Aufbau des Lymphsystems in Ventura, Kalifornien, USA, statt. Solche Trends der lymphatischen Gordon-Konferenz gelten als Ausdruck des schnellen Fortschritts der Lymphologie, der durch die Entdeckung neuer Marker
lymphatischer Endothelzellen wie LYVE-1, Podoplanin und Prox1 sowie die Entwicklung der VEGF C/D- und VEGF R3-vermittelten Lymphangiogenese und lymphatischen Metastasierung von Karzinomzellen angeregt wurde.

Wir berichten über drei Fälle von myelodysplastischem Syndrom (MDS), refraktärer Anämie mit Ringsideroblasten (RARS), die auf das Antimalariamittel Chloroquin in Kombination mit rekombinantem Erythropoietin (Darbepoetin alfa) reagierten. Alle drei Patienten blieben entweder transfusionsunabhängig oder erreichten dies und erhöhten ihren Hämoglobinspiegel um mindestens 1 g/dl. Die Reaktionen traten rasch ein und wurden innerhalb der ersten 4-6 Wochen nach Beginn der Therapie klinisch sichtbar. Alle Patienten wurden mindestens 6 Monate lang beobachtet und blieben während dieser Zeit transfusionsunabhängig. Chloroquin beeinflusst mehrere Zellwege, aber der genaue Wirkungsmechanismus bei RARS-
Patienten ist unklar.

Eine Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV) ist weltweit eine der häufigsten Todesursachen. Der wichtigste Marker für eine HBV-Infektion ist das Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBSAg). HBSAg-Schnellscreeningtests sind in den meisten Entwicklungsländern die am häufigsten verwendeten Methoden, auch wenn der Enzymimmunoassay (ELISA) und der Nukleinsäuretest weltweit als zuverlässigere Methoden gelten. Ziel dieser Studie war es, die analytische Sensitivität eines Schnellscreeningtests und eines ELISA-Verfahrens beim Nachweis einer HBV-Infektion bei Blutspendern zu vergleichen. Einhundert (100) Blutspenderproben, die im Schnellscreeningtest negativ ausfielen, wurden erneut mit dem ELISA-Verfahren getestet. Von 100 getesteten Blutspenderproben mit negativem Schnelltest waren 9 (9 %) im ELISA-Verfahren positiv. Dreißig Blutproben, die im Schnellscreeningtest positiv ausfielen, wurden ebenfalls erneut mit dem ELISA-Verfahren getestet. Alle 30 Proben (100 %) waren im ELISA-Verfahren positiv. Diese Studie zeigt, dass die Schnellscreening-Testkits schlechter sind und im Vergleich zur ELISA-Methode mit mehr falsch-negativen Ergebnissen verbunden sind. Die nigerianische Regierung muss eine sichere Blutspender-Screening-Strategie für HBV entwickeln, indem sie die Verwendung der weniger empfindlichen Schnellscreening-Methoden mit den empfindlicheren ELISA- und NAT-Screening-Methoden kombiniert, um die Sicherheit der Blutspende im Land zu gewährleisten und das Risiko einer durch Transfusion übertragbaren Hepatitis-B-Infektion zu begrenzen.

Wenn das Patent eines niedermolekularen Arzneimittels abläuft, können Generika eingeführt werden. Sie gelten als therapeutisch gleichwertig, wenn in einer Crossover-Studie mit Freiwilligen pharmazeutische Äquivalenz (d. h. identische Wirkstoffe) und Bioäquivalenz (d. h. vergleichbare Pharmakokinetik) nachgewiesen wurden. Dieses generische Paradigma kann jedoch nicht auf komplexe Arzneimittel wie Biologika angewendet werden. Für Kopien von Biologika haben EMA und FDA neue regulatorische Biosimilar-Pfade eingeführt, die klinische Studien zum Nachweis der therapeutischen Äquivalenz vorschreiben. Für einige komplexe Arzneimittel wie Eisen-Kohlenhydrat-Medikamente und niedermolekulare Heparine (sogenannte nicht-biologische komplexe Arzneimittel [NBCD]) fehlen jedoch größtenteils noch regulatorische Leitlinien. In diesem Artikel werden wir therapeutische Erfahrungen mit diesen verschiedenen Klassen komplexer Arzneimittel und ihre Spezifität diskutieren, um wissenschaftliche Argumente für die Berücksichtigung eines neuen regulatorischen Rahmens zu liefern.

Routinemäßige orthopädische Proben bieten eine einzigartige Gelegenheit, das Knochenmark von Patienten zu untersuchen. Die Verarbeitung dieser Proben ist in verschiedenen Krankenhäusern unterschiedlich und wurde in letzter Zeit aufgrund der jüngsten Welle des Kostenbewusstseins im Gesundheitswesen genauer unter die Lupe genommen. Wir untersuchen Beispiele wichtiger unerwarteter Befunde in solchen Fällen sowie die Vorteile einer Untersuchung im Lichte von Studien, die die Seltenheit solcher Befunde belegen.

Sowohl trunkuläre als auch extratrunkuläre Formen lymphatischer Malformationen, wie sie in der Hamburger Klassifikation beschrieben werden, sind nach wie vor schwer zu behandeln. Die meisten dieser Malformationen werden nur unzureichend behandelt oder weisen Komplikationen auf (wiederkehrende Infektionen, Zellulitis, Blutungen, nässende Haut), was die therapeutische Herausforderung erhöht. Wir präsentieren einen Fall mit Komplikationen einer LM, der die Notwendigkeit eines frühen Eingriffs bei diesen Läsionen verdeutlicht. Ein 19-jähriger Mann stellte sich vor, da er seit seiner Kindheit wässrigen Ausfluss aus der Haut über einer Schwellung seines linken Oberschenkels hatte. Bei ihm wurde eine extratrunkuläre lymphatische Malformation (LM) diagnostiziert. Die Behandlung wurde aufgeschoben. Nach 3 Monaten zeigte er eine Nekrose der Haut und des Unterhautgewebes, die ein Debridement und eine Spalthauttransplantation erforderlich machte.

Einleitung: Das Hauptziel dieser Studie besteht darin, den tatsächlichen Status des Hodgkin-Lymphoms im Westen Algeriens so genau wie möglich darzustellen. Wir glauben auch, dass sie als angemessener Indikator für die epidemiologischen Merkmale von HL-Patienten und als Überblick über die Behandlung und das Überleben dieser Patienten in Algerien dient.

Patienten und Methoden: Von Dezember 2007 bis zum 1. Januar 2013 wurden 668 Patienten beiderlei Geschlechts im Alter von 15 bis 88 Jahren in diese Studie aufgenommen. 8 Hämatologiezentren im Westen Algeriens nahmen teil. Alle Diagnoseverfahren und Behandlungsrichtlinien wurden zwischen den beteiligten Zentren vereinheitlicht, das Pilotzentrum (Oran1) übernahm ein striktes System zur Datenerfassung, -kontrolle und -bestätigung, das WHO/REAL-System wurde zur histologischen Klassifizierung und das ECOG-System für den Leistungsstatus verwendet. Der therapeutische Ansatz bestand aus einer Chemotherapie, die je nach klinischem Stadium mit einer Strahlentherapie kombiniert wurde oder nicht, gefolgt von einem Intensivierungsprotokoll und einer autologen Stammzelltransplantation, falls angemessen.

Ergebnisse: Von unseren 668 Patienten waren 53 % männlich, 47 % weiblich; das globale Durchschnittsalter betrug 36 Jahre [15–88], 22 % der Patienten unserer Studie wiesen eine lokalisierte Erkrankung auf, während 78 % fortgeschrittene Stadien aufwiesen; die Raten einer peripheren, mediastinalen und nicht-bulky Erkrankung betrugen jeweils 8 %, 45 % und 47 %. Bei 9 % der Patienten war das Knochenmark durch HL betroffen. Bei 18 % der Patienten wurde eine Bildgebung der betroffenen Milz durchgeführt, während 9 % Anzeichen einer betroffenen Leber aufwiesen. 74 % der Patienten hatten ein oder mehrere B-Symptome, 68 % der Männer und 74 % der Frauen waren anämisch, 28 % der Patienten hatten Leukozytose und 65 % aller Patienten hatten den Subtyp der nodulären Sklerose. Das kumulative Gesamtüberleben wurde bei 352 auswertbaren Patienten geschätzt: 59 % (nach 60 Monaten), 69 % (nach 48 Monaten), während 79 % der Patienten nach 5 Jahren Nachbeobachtung noch am Leben waren. Das kumulative OS für Männer betrug: 64 % (nach 48 Monaten) und das kumulative OS für Frauen: 75 % (48 Monate); P-Wert > 0,05. Für Patienten im Alter über bzw. unter 45 Jahren betrug das kumulative OS 43 bzw. 49 Monate für den OS-Mittelwert. Mit P = 0,016 der 352 auswertbaren Patienten: 129 Patienten hatten eine CR erreicht und waren für die statistische DFS-Analyse qualifiziert. Die Rückfallrate lag bei 16 %, das kumulative krankheitsfreie Überleben bei 69 % (nach 48 Monaten); zwischen Patienten im Alter über bzw. unter 45 Jahren wurde kein statistisch signifikanter Unterschied festgestellt; P-Wert = 0,811.

Schlussfolgerung: Unterschiede in den Überlebensraten zwischen dieser Studie und Veröffentlichungen können teilweise durch die sehr hohe Häufigkeit negativer Prognosefaktoren in unserer Kohorte erklärt werden, wie z. B. massive und fortgeschrittene Erkrankung, B-Symptome und Anämie-Positivitätsraten. Der Mangel an PET-CT und Strahlentherapiezentren könnte diese Ergebnisse ebenfalls beeinflusst haben, obwohl wir sehr daran interessiert waren, die Standardisierung und Entwicklung von Diagnose-, Behandlungs- und Nachsorgemodalitäten im Westen Algeriens weiter zu vertiefen, um das Niveau der Gesundheitsversorgung für HL-Patienten zu erhöhen und schließlich die Überlebensraten der Industrieländer zu erreichen.

Hintergrund und Ziel: In Afrika südlich der Sahara bleibt Hämophilie ein großes Problem, vor allem aufgrund mangelnder Kenntnis der Krankheit, begrenzter Screeningmöglichkeiten und mangelnder Behandlungsmöglichkeiten. Ziel dieser Studie ist es, die Merkmale kamerunischer Patienten mit Hämophilie zu erörtern.

Methoden: Es wurde eine retrospektive Studie anhand der Daten von vier Hauptstudien zwischen 1972 und 2010 in Kamerun durchgeführt. Epidemiologische, klinische und biologische Merkmale von Menschen mit HIV in Kamerun wurden analysiert.

Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der Patienten lag zwischen 14 und 16,2 Jahren. Alle in den Studien erfassten Hämophiliepatienten waren männlich. Bei den meisten Patienten lag die Häufigkeit der Blutungen zwischen 2 und 15 Blutungen pro Jahr. In der Studie von 2010 wurden bei fast allen Patienten chronische Gelenkkomplikationen festgestellt. Hämophilie A war häufiger als B und machte in den Studien von 2008 bzw. 2010 88,4 % bzw. 87,5 % aus. Alle 37 in der Studie von 2010 erfassten Patienten waren trotz mehrfacher Transfusionshistorie HIV-negativ.

Schlussfolgerung : Einige Merkmale der Hämophilie in Kamerun unterscheiden sich von denen in anderen afrikanischen Ländern. Wie in vielen Ländern ist jedoch die ständige Verfügbarkeit von Gerinnungsfaktorkonzentraten für Patienten die größte langfristige Herausforderung.