Epilepsie-Tagebuch

Wir bewerten die Konfliktverarbeitung und Hemmungsreaktion mit der Stroop-Aufgabe bei Patienten mit hartnäckiger Temporallappenepilepsie, die einer Tiefenelektrodenaufzeichnung im Amygdala-Hippocampus unterzogen wurden, um die Fokuslateralität für eine weitere Lobektomie zu bestimmen, und bei Kontrollpersonen, die die zerebrale metabolische Reaktion mittels fMRI analysieren. Die Patienten zeigten längere Reaktionszeiten und mehr Fehler bei der Stroop-Aufgabe als die Kontrollpersonen. Bei der Konfliktverarbeitung und Hemmungsreaktion zeigten TLE-Patienten Schwierigkeiten im Exekutivsystem, das vom Frontallappen reguliert wird; sie zeigten eine dominante Gehirnaktivierung im Frontallappen der rechten Hemisphäre und im rechten unteren Frontalübergang, im unteren Frontallappen, oberen Frontallappen, mittleren Frontallappen und im ACC. Die Patienten zeigten keine Aktivierung der linken Seite, wie dies bei den Kontrollpersonen zu beobachten war.

Die ketogene Diät (KD) wird seit 2004 in Festlandchina zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt. Zu den klinischen Indikationen der KD gehören: Mangel an Glucosetransporter Typ 1 (GLUT-1), Pyruvatdehydrogenasemangel (PDHD), myoklonus-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom), tuberöse Sklerose mit oder ohne Epilepsie, Rett-Syndrom, Dravet-Syndrom, infantile Spasmen und Landau-Kleffner-Syndrom, Lafora-Krankheit und superrefraktärer Status epilepticus. Zu den Kontraindikationen der KD gehören: Angeborene Fettstoffwechselstörungen, Porphyrie und Patienten, die bei der KD nicht kooperieren können. Vor Beginn der KD-Behandlung sollte eine standardisierte klinische Beratung und Bewertung erfolgen; außerdem sollte der Auswahl und Zubereitung von Nahrungsmitteln sowie der Angabe von Alter und geografischem Gebiet usw. besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden. Während der KD-Behandlung dauert die Umstellung von der normalen Ernährung auf die KD oft 1–2 Wochen; und abschließend 2: Ein Verhältnis von 1-4:1 bei einer ketogenen Diät führt normalerweise zu einer Ketose mit klinisch-therapeutischer Wirkung. Die Ketogenen Diät kann mit einer krampflösenden Behandlung kombiniert werden. Eine wirksame ketogene Diät bedeutet: (1) Richtige Ernährung und Wachstum mit normalen Ernährungsbiomarkern; (2) Schmackhaftes Essen: Die Patienten sind bereit, die therapeutische Diät anzunehmen; (3) Idealer Zustand der Ketose: Urinketon bleibt über (+++), Blutketon bei etwa 4,0 mmol/l, Blutzucker wird bei 4,0 mmol/l kontrolliert, Verhältnis Blutzucker/Blutketon beträgt etwa 1:1-2:1; (4) Angemessen ausgewogene Nahrungszusammensetzung, täglicher und natürlicher Stuhlgang ohne Verstopfung; (5) Keine nennenswerten Komplikationen. Es wird empfohlen, die Ketogenen Diät mindestens drei Monate lang ununterbrochen auszuprobieren. Patienten, die gut darauf ansprechen, sollten die Ketogenen Diät etwa 2 Jahre lang fortsetzen. Oft dauert es 3-6 Monate, bis man zu einer normalen Ernährung zurückkehren kann. Die Ketogenen Diät sollte durch engmaschige Nachuntersuchungen und Beurteilungen überwacht werden. Unsere umfassende Erfahrung hat die Sicherheit im klinischen Alltag bestätigt.

Hintergrund: Patienten mit Epilepsie unterliegen einem höheren Risiko für Arteriosklerose, die durch die Epilepsie oder Antiepileptika verursacht werden kann. Die Häufigkeit von Arteriosklerose bei Patienten mit Epilepsie wurde in Ägypten bisher nicht untersucht.
Ziel dieser Studie: Ziel dieser Studie war es, die Häufigkeit subklinischer Arteriosklerose und einiger vaskulärer Risikofaktoren bei Patienten mit idiopathischer Epilepsie zu ermitteln und mit klinischen und Labordaten zu korrelieren.
Patienten und Methoden: 90 Patienten mit idiopathischer Epilepsie und 30 gesunde Kontrollpersonen gleichen Alters und Geschlechts wurden einer neurologischen Untersuchung, einer extrakraniellen Karotisduplex-Untersuchung, einem Lipidprofil sowie Harnsäure- und CRP-Werten unterzogen.
Ergebnisse: Der HDL-Cholesterinspiegel war bei allen Patienten mit Epilepsie und bei denen, die mit enzyminduzierenden Antiepileptika behandelt wurden, signifikant niedriger als bei den Kontrollpersonen. Der Harnsäurespiegel im Serum war bei allen Epilepsiepatienten, einschließlich der unbehandelten Patienten und der mit nicht-enzyminduzierenden und polyantiepileptischen Medikamenten behandelten Patienten, statistisch signifikant höher als bei den Kontrollpersonen. Die Dicke der Intima Media der Arteria carotis communis (CCA IMT) war bei allen Epilepsiepatienten, einschließlich der unbehandelten und der mit Enzyminduktoren oder Nichtinduktoren behandelten Patienten, signifikant höher als bei den Kontrollpersonen. Es gab eine signifikante positive Korrelation zwischen der CCA IMT und der Krankheitsdauer sowie der Dauer der antiepileptischen Medikamente.
Schlussfolgerung: Die Häufigkeit subklinischer Arteriosklerose bei den Patienten mit idiopathischer Epilepsie betrug 63,33 %. Die Epilepsie selbst könnte bei den Epilepsiepatienten zu subklinischen atherosklerotischen Veränderungen führen, die durch die antiepileptischen Medikamente, insbesondere die Enzyminduktoren, verschlimmert werden könnten.

Neurofibromatose Typ 1 (NF-1) ist die häufigste neurokutane Erkrankung mit einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster und einer Häufigkeit von 1:3.500 Lebendgeburten in der Allgemeinbevölkerung, unabhängig von Rasse und Geschlecht. NF-1 ist eine fortschreitende Erkrankung, die durch mehrere Café-au-lait-Flecken, Neurofibrome, Lish-Knoten und andere Erscheinungen wie Knochenanomalien, Kleinwuchs, Epilepsie, Lernschwierigkeiten, Hyperaktivität und eine sehr variable und unvorhersehbare Ausprägung gekennzeichnet ist. Die Hälfte der Ursache sind verschiedene Mutationen in einem Gen auf Chromosom 17, die zu einer Verringerung oder Leistung von Neurofibromin führen, das die regulatorische Domäne der Tumoraktivität ist. Die anderen 50 % der Fälle werden durch eine De-novo-Mutation verursacht.
Es handelt sich um einen 13 Monate alten Säugling ohne familiäre Vorgeschichte von Neurofibromatose, der sechs Café-au-lait-Flecken mit einem Durchmesser von 1 cm an den Beinen, der Brust und der Anteriorregion sowie Kleinwuchs aufweist.
Die klinischen Diagnosekriterien für NF-1 wurden 1987 auf der National Institutes Heath Consensus Development Conference festgelegt. Es wurde vorgeschlagen, pathogene Mutationen im NF-1-Gen in die Liste der Diagnosekriterien aufzunehmen, dies wurde jedoch noch nicht akzeptiert.
Eine molekulargenetische Studie zeigte eine Veränderung im Exon 16 c.2540T>G (p.Leu847 Arg). Bei den phänotypischen Eltern wurden keine genetischen Veränderungen festgestellt.
Nach sechs Jahren Nachbeobachtung wurden bei ihr keine klinischen oder radiologischen Anomalien beobachtet.
Die genetische Studie ist zur Bestätigung der vermuteten Diagnose und zur Überwachung bekannter De-novo-Mutationen und deren phänotypischer Ausdruck obligatorisch.

Anders als die interiktale Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird die iktale PET nicht regelmäßig zur Untersuchung von refraktärer fokaler Epilepsie verwendet. Ihr Nutzen bei präoperativen Untersuchungen und ihr Prognosewert sind nicht erwiesen. Ziel ist es, sechs Epilepsiepatienten vorzustellen, deren PET/CT-Gehirnscans fokalen Hypermetabolismus zeigten, und ihre Korrelation mit den histopathologischen Befunden und klinischen Ergebnissen zu analysieren. Wir überprüften 146 18F-FDG-PET/CT-Scans von Patienten mit refraktärer fokaler Epilepsie. Ausgewählt wurden nur die Fälle mit hypermetabolischen Herden, die anschließend operativ entfernt wurden. Neben MRT des Gehirns, Elektroenzephalografie (EEG), Video-EEG-Überwachung, intraoperativer Elektrokortikografie (ECoG), Histopathologie und postoperativem Ergebnis wurden die epidemiologischen und klinischen Daten überprüft. Die PET-Befunde wurden mit den klinischen Merkmalen der Anfälle, EEG, MRT des Gehirns, ECoG und Histopathologie korreliert. Sieben PET/CT-Scans bei sechs Patienten zeigten gut abgegrenzte hypermetabolische Herde (drei temporal, vier extratemporal). Es bestand eine hohe Korrelation zwischen der klinischen Lateralisierung, den EEG/ECoG-Befunden und den durch PET lokalisierten hypermetabolischen Herden. Ein MRT identifizierte die resezierte histopathologische Läsion in fünf Fällen korrekt und war in zwei Fällen negativ. Drei Patienten hatten eine fokale kortikale Dysplasie (FCD), einer hatte FCD mit Bereichen von Polymikrogyrie, einer hatte ein Temporallappenkavernom in Verbindung mit Hippocampussklerose und einer hatte eine fokale subkortikale Heterotopie. Die durchschnittliche postoperative Nachbeobachtung betrug 29,1 Monate (Bereich: 16–24 Monate) und alle Patienten waren in diesem Zeitraum anfallsfrei. Diese kleine Serie von Patienten, die sich einer Operation gegen hartnäckige fokale Epilepsie unterzogen, zeigte eine gute Korrelation zwischen dem iktalen F18-FDG-PET/CT-Scan und den elektroklinischen und pathologischen Befunden. Diese Ergebnisse lassen darauf schließen, dass hypermetabolische Herde, die in PET/CT dargestellt werden, eine zuverlässige Schätzung der epileptogenen Zone ermöglichen. Eine Unterschätzung der Herdgröße in einem Fall deutet auf die Notwendigkeit hin, vor der Operation ein interiktales PET durchzuführen.