Zeitschrift für Blut und Lymphe

Eine Hepatitis-B-Infektion ist die häufigste Ursache für chronische Hepatitis, Leberzirrhose und Leberzellkarzinom und wird weltweit für Millionen Todesfälle pro Jahr verantwortlich gemacht. Die Behandlung von Patienten mit ausgeheilter oder aktiver Hepatitis B und Krebs ist eine Herausforderung, und diese Patienten haben aufgrund der Immunsuppression und des Verlusts der vorherigen Immunität ein höheres Risiko für Hepatitis-B-bedingte Komplikationen. Der behandelnde Hämatologe muss die Biologie dieses weit verbreiteten Virus, sein Potenzial für langfristige Schäden, die notwendigen Laborüberwachungen zur Identifizierung und Charakterisierung sowie die pharmakologischen Eingriffe zu seiner Kontrolle verstehen. Dieser Bericht bietet einen allgemeinen Ansatz zur Vorbeugung und Behandlung einer Hepatitis-B-Reaktivierung bei Patienten mit hämatologischen Malignomen und Transplantationsempfängern. Ärzte werden außerdem ermutigt, sich bei der Entwicklung spezifischer Protokolle für Screening, Überwachung und Vorbeugung von Experten beraten zu lassen.

Nach einer Verletzung wurde die Transfusion von Erythrozyten (RBCs) mit längerer Lagerungsdauer mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität in Verbindung gebracht. Prospektive Studien, die sich auf die Auswirkungen des Lagerungsalters von RBCs bei stark blutenden Traumapatienten konzentrierten, konnten in der Regel keine Patienten gewinnen. Dies wurde sowohl auf die Unfähigkeit zurückgeführt, einen großen Vorrat an frischen RBCs aufrechtzuerhalten, als auch auf die Schwierigkeiten, bei stark blutenden Traumapatienten die Einwilligung einzuholen. Um die Frage der Auswirkungen von altem Blut auf das verletzte Opfer zu beantworten, haben wir die Literatur zu diesem Thema überprüft.

Akute myelomonoblastische Leukämie (ANLL M4) und aplastische Anämie (AA) sind seltene Erkrankungen im Kindesalter. ANLL wird mit Chemotherapie und Strahlentherapie behandelt, AA mit einer immunsuppressiven Therapie. In ausgewählten Fällen können beide Krankheiten durch eine hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) behandelt werden. Darüber hinaus ist aufgrund der Nebenwirkungen der Therapie normalerweise eine unterstützende medizinische Behandlung mit Antibiotika, Antimykotika, Erythrozytenkonzentraten und Blutplättchen unerlässlich. Hier stellen wir einen 15-jährigen Jungen mit ANLL M4 und ein 17-jähriges Mädchen vor, die seit 3 ??bzw. 4 Jahren an schwerer aplastischer Anämie (SAA) leiden und bei denen nach einer allogenen HSCT (allo-HSCT) eine Eisenüberladung festgestellt wurde. Bei der weiteren Diagnose wurde bei beiden ein gleichzeitiges Vorhandensein des S65C-HFE-Gens festgestellt.

Einleitung: Die Phospholipidasymmetrie bleibt in Erythrozytenmembranen (RBC) gut erhalten, wobei Phosphatidylserin (PS) ausschließlich in der inneren Membran vorhanden ist. Eryptose, der suizidale Tod von Erythrozyten, ist gekennzeichnet durch Zellschrumpfung, Membranbläschenbildung und Durcheinander von Zellmembranphospholipiden mit PS-Exposition an der Zelloberfläche. Erythrozyten, die PS freilegen, werden von Makrophagen erkannt, gebunden, aufgenommen und abgebaut. Eryptose fördert somit die Entfernung betroffener Erythrozyten aus dem zirkulierenden Blut, was bei pathologischen Zuständen die Anämie verschlimmern kann. Patienten mit Thalassämie reagieren empfindlicher auf Eryptosemangel und osmotischen Schock, die die Phospholipidasymmetrie der RBC-Membran beeinträchtigen können.

Ziel: Ziel dieser Arbeit war es, die Erythrozyten-PS-Exposition bei splenektomierten und nicht splenektomierten Patienten mit β-Thalassämie (β-TM) zu bestimmen und mit dem klinischen Erscheinungsbild und den Labordaten zu korrelieren.

Methoden: Um eine Exposition gegenüber Phosphatidylserin (PS) festzustellen, wurden die roten Blutkörperchen auf Annexin V (AV) gefärbt. Bei 46 β-TM-Patienten (27 splenektomiert und 19 nicht splenektomiert) dienten die Patienten als Kontrollgruppe, verglichen mit 17 gesunden Probanden.

Ergebnisse: Wir berichteten von einem signifikanten Anstieg der Erythrozyten-PS-Exposition bei β-TM-Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe (p=0,0001). Die Erythrozyten-PS-Exposition war bei splenektomierten β-TM-Patienten signifikant höher als bei nicht splenektomierten β-TM-Patienten (p=0,001). Es wurde keine Korrelation zwischen der Erythrozyten-PS-Exposition und klinischen oder hämatologischen Daten von β-TM-Patienten festgestellt, aber es gab eine positive Korrelation zwischen der Erythrozyten-PS-Exposition und dem Ferritinspiegel bei β-TM-Patienten.
Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass β-TM-Patienten einer höheren Erythrozyten-PS-Exposition ausgesetzt sind und dass eine Splenektomie die Erythrozyten-PS-Exposition ohne Verschlechterung der Anämie verschlimmert.

Bei Frauen mit hämatologischen Malignomen, die eine Chemotherapie oder Strahlentherapie erwarten, aber ihre Fruchtbarkeit erhalten möchten, ist eine möglichst rasche Erholung von der Ovarektomie wünschenswert. Da wir die Reduced-Port Surgery (RPS) für solche Patientinnen als potenziell geeignet erachten, setzten wir die RPS bei einer Patientin mit malignem Lymphom ein, bei der eine Chemotherapie vor einer Knochenmarktransplantation vorgesehen war. Bei der Patientin handelte es sich um eine 28-jährige Frau, Gravida 0, die um Fruchtbarkeitserhaltung gebeten hatte. Mit Genehmigung der Ethikkommission wurde daher der linke Eierstock mittels RPS entfernt und die Eierstockrinde mit primordialen Eierstockfollikeln durch Vitrifikation kryokonserviert. Die Rinde wurde in 12 Stücke von jeweils 1 cm × 1 cm × 1 mm geteilt, in einen Behälter gegeben und in flüssigem Stickstoff gelagert. Der Verlauf der Patientin nach der Knochenmarktransplantation verlief gut. Da bei ihr ein Verlust der Eierstockfunktion festgestellt wurde, wurde mittels RPS eine Eierstockrücktransplantation durchgeführt. Die Rinde des verbleibenden rechten Eierstocks wurde mit einem laparoskopischen Kaltmesser und einer Schere entfernt, während Heparin-Kochsalzlösung zur Aufrechterhaltung des Blutflusses eingeflößt und eine 2 cm × 1 cm große Basis geschaffen wurde. Zwei aufgetaute Stücke der Eierstockrinde wurden laparoskopisch mit 5-0 resorbierbaren Nähten an die Basis genäht. Am 173. postoperativen Tag war der Durchmesser des Eierstockfollikels auf 10 mm angewachsen und der Estradiolspiegel der Patientin war auf 101 pg/ml gestiegen, was auf eine Wiederherstellung der Eierstockfunktion hindeutet. Unsere Erfahrung in diesem Lymphomfall legt nahe, dass die Kryokonservierung der Eierstöcke und die Rücktransplantation zur Erhaltung der Fruchtbarkeit sicher durch RPS durchgeführt werden können und eine praktikable Option für ausgewählte Patienten darstellen, die eine Chemotherapie und Knochenmarktransplantation wegen hämatologischer Malignität erwarten.