Zeitschrift für Blut und Lymphe

Erythrozyten-Phosphatidylserin-Exposition bei ß-Thalassämie

Abstract

Hamdy A. Ibrahim, Manal I. Fouda, Raida S. Yahya, Nashwa K. Abousamra und Rania A. Abd Elazim

Einleitung: Die Phospholipidasymmetrie bleibt in Erythrozytenmembranen (RBC) gut erhalten, wobei Phosphatidylserin (PS) ausschließlich in der inneren Membran vorhanden ist. Eryptose, der suizidale Tod von Erythrozyten, ist gekennzeichnet durch Zellschrumpfung, Membranbläschenbildung und Durcheinander von Zellmembranphospholipiden mit PS-Exposition an der Zelloberfläche. Erythrozyten, die PS freilegen, werden von Makrophagen erkannt, gebunden, aufgenommen und abgebaut. Eryptose fördert somit die Entfernung betroffener Erythrozyten aus dem zirkulierenden Blut, was bei pathologischen Zuständen die Anämie verschlimmern kann. Patienten mit Thalassämie reagieren empfindlicher auf Eryptosemangel und osmotischen Schock, die die Phospholipidasymmetrie der RBC-Membran beeinträchtigen können.

Ziel: Ziel dieser Arbeit war es, die Erythrozyten-PS-Exposition bei splenektomierten und nicht splenektomierten Patienten mit β-Thalassämie (β-TM) zu bestimmen und mit dem klinischen Erscheinungsbild und den Labordaten zu korrelieren.

Methoden: Um eine Exposition gegenüber Phosphatidylserin (PS) festzustellen, wurden die roten Blutkörperchen auf Annexin V (AV) gefärbt. Bei 46 β-TM-Patienten (27 splenektomiert und 19 nicht splenektomiert) dienten die Patienten als Kontrollgruppe, verglichen mit 17 gesunden Probanden.

Ergebnisse: Wir berichteten von einem signifikanten Anstieg der Erythrozyten-PS-Exposition bei β-TM-Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe (p=0,0001). Die Erythrozyten-PS-Exposition war bei splenektomierten β-TM-Patienten signifikant höher als bei nicht splenektomierten β-TM-Patienten (p=0,001). Es wurde keine Korrelation zwischen der Erythrozyten-PS-Exposition und klinischen oder hämatologischen Daten von β-TM-Patienten festgestellt, aber es gab eine positive Korrelation zwischen der Erythrozyten-PS-Exposition und dem Ferritinspiegel bei β-TM-Patienten.
Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass β-TM-Patienten einer höheren Erythrozyten-PS-Exposition ausgesetzt sind und dass eine Splenektomie die Erythrozyten-PS-Exposition ohne Verschlechterung der Anämie verschlimmert.