Zeitschrift für Blut und Lymphe

Primäres Herzlymphom (PCL) ist eine äußerst seltene bösartige Erkrankung und eine ungewöhnliche Form des Non-Hodgkin-Lymphoms. Wir berichten über den ersten Fall eines B-Zell-lymphoblastischen PCL als Vorläufer. Eine 44-jährige Frau kaukasischer Herkunft kam in unsere Klinik mit einer seit einer Woche anhaltenden Verschlechterung der Dyspnoe, geschwollenen Beinen und einer Gewichtszunahme von 12 Pfund. Eine dringende Echokardiographie ergab einen Perikarderguss mit Tamponadephysiologie. Nachfolgende Bildgebung zeigte eine Masse in der rechten atrioventrikulären Furche. Es wurde eine Perikardpunktion durchgeführt und die Zytopathologie zeigte bösartig erscheinende unreife Lymphozyten. Die immunphänotypische Analyse ergab, dass 85 % der Zellen CD19- und CD10-positiv waren. Die Zellen waren negativ für CD20, Oberflächen-Leichtketten, CD3 und CD5, was mit unreifen B-Zellen übereinstimmt. Die terminale Desoxynukleotidyltransferase (TDT) war stark positiv, was ein B-Zell-lymphoblastisches Vorläuferlymphom bestätigte. Die klinische Präsentation von PCL kann unterschiedlich sein und nicht-neoplastische primäre Herzprobleme vortäuschen. Wenn PCL vermutet wird und ein Perikarderguss vorliegt, kann eine Analyse der Perikardflüssigkeit ein sinnvoller erster Schritt sein. Wenn die Diagnose gestellt wird, können weitere invasive Eingriffe vermieden werden. Die Chemotherapie bleibt die Standardbehandlung und sollte angesichts der aggressiven Natur dieser hochgradigen Lymphome frühzeitig eingeleitet werden. Eine Operation ist nur in ausgewählten Fällen mit obstruktiven Merkmalen erforderlich.

Anomalien des Chromosoms (ch)1 haben sich als signifikante nachteilige Prognosefaktoren bei multiplem Myelom (MM) erwiesen, wurden jedoch bei Patienten, die sich einer autologen hämatopoetischen Zelltransplantation (auto-HCT) unterziehen, noch nicht systematisch untersucht. Ziel dieser Studie war es, festzustellen, ob Patienten mit Hochrisiko-MM und ch1-Anomalien (1q-Gewinn, 1p-Deletion, Translokationen von ch1) im Vergleich zu einer zeitgenössischen Kohorte von Hochrisiko-MM-Patienten ohne ch1-Anomalien die Gruppe mit dem höchsten Risiko darstellen. 232 Patienten (169 Induktion, 63 Salvage) mit MM und mindestens einem anerkannten Hochrisikomerkmal erfüllten die Aufnahmekriterien. Das Vorhandensein einer ch1-Anomalie (n = 15) war bei Patienten, die sich einer autologen HCT zur Gewinnung unterzogen (n = 6), für die Vorhersage eines kürzeren PFS (p < 0,001; HR = 22,93; 95 % KI: 4,94 – 106,48) und OS (p = 0,0002; HR = 21,22; 95 % KI: 1,18 – 14,98) höchst signifikant. Das mediane PFS und OS für Patienten mit einer ch1-Anomalie und Del 13q (n = 7) betrug 4,76 bzw. 9,43 Monate, mit ch1-Anomalie und ohne Del 13q (n = 8) betrugen sie 16,79 bzw. 35,22 Monate und für Patienten ohne zytogenetische Anomalien 24,44 bzw. 57,03 Monate. Aufgrund der Auswirkungen von Ch1-Anomalien auf die Auto-HCT-Ergebnisse in dieser Studie sind weitere Untersuchungen in größeren Serien erforderlich.