Zeitschrift für Blut und Lymphe

Vorläufer-B-Zell-Lymphoblastisches primäres kardiales Lymphom – Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

Dipesh Uprety, Jayadev Manikkam Umakanthan, Keerthi Banda, Navin Victor, Herbert Auerbach

Primäres Herzlymphom (PCL) ist eine äußerst seltene bösartige Erkrankung und eine ungewöhnliche Form des Non-Hodgkin-Lymphoms. Wir berichten über den ersten Fall eines B-Zell-lymphoblastischen PCL als Vorläufer. Eine 44-jährige Frau kaukasischer Herkunft kam in unsere Klinik mit einer seit einer Woche anhaltenden Verschlechterung der Dyspnoe, geschwollenen Beinen und einer Gewichtszunahme von 12 Pfund. Eine dringende Echokardiographie ergab einen Perikarderguss mit Tamponadephysiologie. Nachfolgende Bildgebung zeigte eine Masse in der rechten atrioventrikulären Furche. Es wurde eine Perikardpunktion durchgeführt und die Zytopathologie zeigte bösartig erscheinende unreife Lymphozyten. Die immunphänotypische Analyse ergab, dass 85 % der Zellen CD19- und CD10-positiv waren. Die Zellen waren negativ für CD20, Oberflächen-Leichtketten, CD3 und CD5, was mit unreifen B-Zellen übereinstimmt. Die terminale Desoxynukleotidyltransferase (TDT) war stark positiv, was ein B-Zell-lymphoblastisches Vorläuferlymphom bestätigte. Die klinische Präsentation von PCL kann unterschiedlich sein und nicht-neoplastische primäre Herzprobleme vortäuschen. Wenn PCL vermutet wird und ein Perikarderguss vorliegt, kann eine Analyse der Perikardflüssigkeit ein sinnvoller erster Schritt sein. Wenn die Diagnose gestellt wird, können weitere invasive Eingriffe vermieden werden. Die Chemotherapie bleibt die Standardbehandlung und sollte angesichts der aggressiven Natur dieser hochgradigen Lymphome frühzeitig eingeleitet werden. Eine Operation ist nur in ausgewählten Fällen mit obstruktiven Merkmalen erforderlich.