Zeitschrift für Nephrologie und Therapeutik

Vorübergehender Pseudohypoaldosteronismus bei Kindern infolge einer Harnwegsinfektion: Literaturübersicht und Bericht über 2 Fälle

Abstract

Nasser S., Nasser H., Michael J., Soboh S., Ehsan N., Shhadi S., Boshra N. und Nasser W.

Bei Pseudohypoaldosteronismus (PHA) Typ I und II ist Hyperkaliämie der vorherrschende Befund. PHA ist ein heterogenes Syndrom, das durch eine fehlende Reaktion der Organe auf das Mineralokortikoid gekennzeichnet ist und daher einen Salzverlust verursacht. Die Vererbung kann autosomal-dominant oder rezessiv sein. Andere Mutationen treten sehr selten auf.

Autosomal dominante PHA-I ist durch Mutationen im Mineralokortikoidrezeptor gekennzeichnet, während autosomal rezessive PHA-I auf Mutationen im epithelialen Natriumkanal (ENaC) zurückzuführen ist. Die klinische Ausprägung renaler PHA-I ist variabel: Patienten weisen in der Neugeborenenperiode Salzverlust, Gedeihstörungen, Erbrechen und Dehydratation auf. Die Symptome renaler PHA-I bessern sich häufig im frühen Kindesalter und bei älteren Kindern.

PHA-II ist das Ergebnis von Mutationen in einer Familie von Serin-Threonin-Kinasen, die als With-No-Lysin-Kinasen (WNK) 1 und WNK4 bezeichnet werden. Die vorherrschende Rolle von WNK1 ist die Regulierung von Kation-Cl−-Cotransportern (CCCs) wie dem Natriumchlorid-Cotransporter (NCC), dem basolateralen Na-K-Cl-Symporter (NKCC1) und dem Kaliumchlorid-Cotransporter (KCC1) in der Niere. WNK4, seine Hauptrolle in der Nierenphysiologie, ist die eines molekularen Schalters zwischen der durch Angiotensin II-Aldosteron vermittelten Volumenretention und dem durch Aldosteron vermittelten Kaliumverlust. Es reguliert auch den (NCC) und die Funktion der äußeren Nierenmarkkaliumkanäle (ROMK) und ENaCs. Aldosteron inaktiviert die Aktivität von WNK1 und WNK4.

Ein typisches Bild der kongenitalen Nebennierenhyperplasie (CAH) ist Hyponatriämie mit Hyperkaliämie. Bei Pyelonephritis kann jedoch die gleiche biochemische Manifestation mit vorübergehendem PHA-1 auftreten, auch bekannt als renale tubuläre Azidose Typ 4. Wir berichten über zwei Fälle, bei denen Hyponatriämie in Verbindung mit einer Harnwegsinfektion auftrat, was zur Diagnose eines vorübergehenden Pseudohypoaldosteronismus führte.

Die beiden Fälle stützen die Annahme, dass die renale tubuläre Resistenz gegen Aldosteron auf eine Harnwegsinfektion zurückzuführen ist. In beiden Fällen liegt eine Hyperkaliämie mit Hyponatriämie vor, und eine angeborene Nebennierenhyperplasie konnte ausgeschlossen werden. Es ist wichtig zu wissen, dass Serum-Aldosteron, Natrium im Urin und Urinkulturen sofort durchgeführt werden können.