Zeitschrift für Nephrologie und Therapeutik

Sklerodermie-Nierenkrise ohne Hautbeteiligung: Ein Fallbericht bei einem Schwarzafrikaner

Abstract

Eliane Mikkelsen Ranivoharisoa*, Benja Ramilitiana, Olivah Henintsoa Rakotonirainy, Harinjara Razanakoto, Fahafahantsoa Rapelanoro Rabenja, Willy Franck Harilalaina Randriamarotia

Ziel: Bericht über einen atypischen Fall einer renalen Sklerodermiekrise ohne Hautbeteiligung und ohne serologische Manifestation. Beobachtung: Ein 33-jähriger Schwarzafrikaner wurde wegen maligner Hypertonie ins Krankenhaus eingeliefert. Aufgrund einer renalen Sklerodermiekrise erreichte er rasch das Endstadium einer chronischen Nierenerkrankung. Die mutmaßliche Diagnose wurde anhand klinischer Anzeichen, biologischer und bildgebender Untersuchungen gestellt. Ergebnisse: Der Patient hatte keine persönlichen oder familiären medizinischen Vorerkrankungen, abgesehen davon, dass er zwei Monate vor der Einlieferung ins Krankenhaus 20 kg abgenommen hatte. Bei der Aufnahme hatte er maligne Hypertonie von 220/140 mmHg und es lag keine Sklerodermie-Hautbeteiligung vor. Bluttests ergaben eine chronische Nierenerkrankung mit einer geschätzten glomerulären Filtrationsrate von weniger als 2 ml/mn/1,73 m2. Das C-reaktive Protein war negativ und die Sedimentationsrate war in der ersten Stunde auf 119 mm beschleunigt. Die Proteinurie betrug 0,8 g/24 Stunden. Die Immunbilanz der Ribonukleinsäure-Polymerase, der antizytoplasmatischen Antikörper und der antinukleären Antikörper wurde mehrmals wiederholt, war jedoch negativ. Bildgebende Untersuchungen ergaben systemische Manifestationen wie Lungenfibrose mit Atelektasie. Die Herz-Doppler-Untersuchung ergab Bluthochdruck in der Pulmonalarterie und minimale Perikarditis. Die Nieren-Doppler-Untersuchung bestätigte eine hypotrophe Größe beider Nieren mit hohem Indexwiderstand in den kleinen Gefäßen. Eine Nierenbiopsie wurde nicht durchgeführt. Sechs Monate später traten an beiden Fingern Ulzerationen im Bereich der Finger auf. Der Patient wurde mit Angiotensin-Converting-Enzyme-Hemmern und Calcica-Hemmern behandelt und unterzog sich einer chronischen Hämodialyse mit deutlicher Verbesserung, vor allem des Blutdrucks (120/70 mmHg). Fazit: Bei jeder malignen Hypertonie bei Sklerodermie ohne andere Ursachen und mit einer rapiden Verschlechterung der Nierenfunktion sollte zuerst an eine sklerodermiebedingte Nierenkrise gedacht werden, da eine Hautbeteiligung und serologische Manifestationen nicht immer zwingend sind.