Abdellaoui I, Azzabi A, Sahtout W, Benaicha N, Guedri Y, Zallama D und Achour A
Ein 21-jähriger männlicher Patient, dessen primäre Nierenerkrankung fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) war, erhielt 7 Jahre nach Beginn der Hämodialyse eine Lebendnierentransplantation (haploidentisch von seiner Mutter). Seine Nierenerkrankung war eine primäre rezidivierende FSGS, die seit seinem vierten Lebensjahr mit Kortikosteroiden behandelt wurde und bei der er zwischen verschiedenen immunsupprimierenden Behandlungsoptionen (Calcineurininhibitoren und Mycophenolatmofetil) wechselte. Das Transplantationsinduktionsprotokoll bestand aus Kortikosteroid-(CS)-Boli und Basiliximab ohne zusätzliche vorbeugende Sitzungen zum therapeutischen Plasmaaustausch (TPE/Plasmapherese). Zur Aufrechterhaltung der Transplantation nahm er dann CS, Mycophenolatmofetil und Cyclosporin A. Nach 9 Litern Urinausstoß am Tag null nach der Transplantation entwickelte er einen schweren Rückfall von Proteinurie (bis zu 23 g/24 an Tag 2) und Anurie mit einem Anstieg des Kreatininspiegels auf 500 Mikromol/l. Die immunsuppressive Behandlung bestand aus zehn täglichen Plasmapheresesitzungen, fünf intravenösen Dosen Rituximab (RTX-375/m2) 700 mg an den Tagen 1, 5, 9, 13 und drei Boli CS (500 mg) zusätzlich zu Cyclosporin (oral). Bei der Entlassung aus dem Krankenhaus (1 Monat) war die Proteinurie am 14. Tag unter den nephrotischen Bereich gestiegen, und das Serumkreatinin normalisierte sich allmählich. Er unterzog sich zwei weiteren Plasmapheresesitzungen (TPE), aber die dritte wurde wegen technischer Probleme verschoben. Im sechsten Monat nahm die Urinausscheidung ab und die Proteinurie stieg wieder an. Es war ein Rückfall. Die histologische Untersuchung zeigte Anzeichen eines Rezidivs und er unterzog sich weiteren Plasmapheresesitzungen, einer weiteren intravenösen RTX-Dosis, 500 mg CS und stellte auf Tacrolimus um. Mit dieser Strategie konnten eine anhaltende vollständige Remission der Proteinurie und eine ausgezeichnete Transplantatfunktion erreicht werden, die auch über 9 Monate nach der Transplantation anhält. Es wurden keine nennenswerten Nebenwirkungen im Zusammenhang mit RTX oder TPE beobachtet. Dieser Fall bestätigt, dass RTX in Verbindung mit Plasmapherese eine wirksame Behandlung des rezidivierenden nephrotischen Syndroms (NS) aufgrund von FSGS sein kann.
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