Zeitschrift für Nephrologie und Therapeutik

Ein riesiger gemischter Epithel- und Stromatumor (adultes mesoblastisches Nephrom), der ein intraparenchymales Leiomyom der Niere imitiert – Zafer Demirer – Militärkrankenhaus Eskisehir

Abstract

Zafer Demirer

Hintergrund und Ziele: Die Klassifizierung von Nierentumoren bei Erwachsenen wird schnell um neue Kategorien erweitert, zu denen auch Tumoren gehören, die kürzlich aufgenommen wurden. Der gemischte epitheliale Stromatumor der Niere (MEST) wurde kürzlich beschrieben und ist eine ungewöhnliche Entität. Dieses seltene komplexe Nierenneoplasma besteht aus einer Mischung zystischer und fester Komponenten. Obwohl das mesoblastische Nephrom meist in den ersten Lebenswochen entdeckt wird, wurde der erste Fall eines adulten mesoblastischen Nephroms, das äußerlich und mikroskopisch dem kongenitalen mesoblastischen Nephrom ähnelte, bereits 1973 beschrieben. Diese Tumoren wurden 1998 von Michal und Syrucek auch als gutartige gemischte Epithel- und Stromatumoren (MESTs) bezeichnet. Seitdem wurde über sie unter verschiedenen Namen berichtet, nämlich leiomiyomatöses Nierenhamartom, kongenitales mesoblastisches Nephrom des Adulttyps, metanephrischer Stromatumor des Adulten, zystisches Hamartom des Nierenbeckens, solitäre multilokuläre Zysten der Niere und multilokuläre Nierenzyste mit Müller-artigem Stroma. Hierin berichten wir über einen ungewöhnlichen Tumor der Niere mit reichlich Stroma und ohne Epithelkomponente. Patient und Methoden: Eine 22-jährige Frau stellte sich mit einer tastbaren rechtsseitigen Bauchmasse und mikroskopischer Hämaturie vor. Sie hatte keine Vorgeschichte von Bluthochdruck und alle Laborwerte waren normal. Eine 15 cm große heterogene feste Nierenmasse auf der rechten Seite, die das Nierenparenchym verdrängte, wurde durch eine kontrastmittelverstärkte CT-Aufnahme ohne Adenopathien sichtbar. Die Nierenmasse wurde auch durch MR-Bildgebung bestätigt und es gab eine deutliche Verschiebung der unteren Hohlvene ohne Tumorinfiltration. Ergebnisse: Wir führten eine offene radikale Nephrektomie rechts durch. Die makroskopische Untersuchung ergab eine große, hellbraune feste Masse, die das angrenzende Nierenparenchym komprimierte. Auf der Schnittfläche wurde eine gekapselte hellbraune Nierenmasse mit den Abmessungen 14 x 13 x 12 cm entdeckt. Es gab keine zystische Veränderung und sie hatte ein vollständig festes Erscheinungsbild. Die mikroskopische Untersuchung ergab einen klar abgegrenzten mesenchymalen Tumor, der hauptsächlich aus sich kreuzenden Bündeln von Spindelzellen mit reichlich interzellulärem Kollagen bestand. Die Läsion bestand auch fokal aus hypozellulären Bereichen mit myxoiden Veränderungen. Die Läsion wies keine Epithelkomponente und keine tubulären oder drüsenartigen Epithelstrukturen innerhalb des Müllerschen Stromas am Rand des Tumors auf. Die endgültige pathologische Diagnose lautete „adultes mesoblastisches Nephrom“ ohne atypische Merkmale. Die Genesung verlief ohne Zwischenfälle und die Patientin wurde am vierten Tag nach der Operation entlassen. Bei der Nachuntersuchung nach 18 Monaten war die Patientin krankheitsfrei. Schlussfolgerungen: (MEST) ist eine seltene Neoplasie der Niere. 25 % der Fälle wurden zufällig entdeckt und sie machen 0,20 bis 0,28 % der Nierentumoren aus. Die wichtigste Differentialdiagnose von (MEST) ist das Nierenzellkarzinom. Für eine genaue Diagnose ist die histopathologische Untersuchung der Goldstandard.