Zeitschrift für klinische Fallberichte

Zwei gleichzeitige Fälle von febrilem infektiösem Epilepsiesyndrom (FIRES), behandelt mit dem „3-dimensionalen Kombinationsbehandlungsprotokoll“

Abstract

Hasan Tekgul, Ipek Dokurel Cetin, Pınar Yazıcı, Seda Kanmaz, Erdem Simsek, Hepsen Mine Serin, Sanem Yılmaz, Gul Aktan, Bulent Karapınar und Sarenur Gokben

Ziel: Das febrile infektionsbedingte Epilepsiesyndrom (FIRES) ist eine immunvermittelte epileptische Enzephalopathie, die sich als mit einer fiebrigen Infektion verbundener superrefraktärer Status epilepticus mit einer Sterblichkeitsrate von bis zu 30 % auf der Intensivstation trotz pharmakologisch induziertem Koma und Immuntherapien präsentiert. Zur Behandlung unbekannter Mechanismen werden eine frühe interventionelle ketogene Diät und Cannabinoide empfohlen.

Fallpräsentation: Hier berichten wir über zwei gleichzeitig auftretende FIRES-Fälle, die mit einem „dreidimensionalen kombinierten Behandlungsprotokoll“ für FIRES behandelt wurden, das (1) ein Behandlungsprotokoll für einen superrefraktären Status epilepticus mit intravenöser Infusion von Antiepileptika und Anästhetika, (2) immunmodulatorische Therapien und (3) eine frühe interventionelle antiepileptogene Therapie (ketogene Diät plus Cannabinoide) umfasst. Die therapeutische Intensität des Behandlungsprotokolls wurde mit serieller EEG-Überwachung und Functional Independence Scores-WeeFIM überwacht. Zwei zuvor gesunde Schulkinder mit superrefraktärem Status epilepticus wurden mit mäßigem Erfolg behandelt. Bei beiden Patienten kam es nach 12 Monaten Nachbeobachtung zu einer medikamentenresistenten Epilepsie und neurokognitiven Beeinträchtigungen (Patient 1; WeeFIM-Werte waren: Selbstversorgung: 17, Motorik: 24, Kognition: 10; Patient 2; WeeFIM-Wert blieb nach 12 Monaten völlig abhängig: Selbstversorgung: 8, Motorik: 5, Kognition: 5).

Schlussfolgerung: Das febrile infektionsbedingte Epilepsiesyndrom ist eine verheerende epileptische Enzephalopathie. Frühe interventionelle Behandlungsprotokolle sollten in der Frühphase des superrefraktären Status epilepticus angewendet werden.