Nacouzi M, Rohayem Z und Romanos B
Osler-Rendu-Weber oder HHT (Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie) ist eine genetische Erkrankung, die bei Patienten zu Blutungen, insbesondere aus der Nase (Epistaxis), führt. Die Behandlung von Epistaxis bei HHT ist oft sehr komplex und frustrierend. Epistaxis beeinträchtigt die Lebensqualität des Patienten, kann aber auch lebensbedrohlich sein, was die Bedeutung einer dauerhaften Lösung dieses Problems unterstreicht. Es wurden mehrere Behandlungsstrategien vorgeschlagen: Tamponieren, chemische und elektrische Kauterisierung, Septodermoplastik, Embolisation, SPA-Ligatur, Antifibrinolytika. In der vorliegenden Studie besprechen wir den Fall von drei Patienten mit HHT und hartnäckiger Epistaxis, bei denen die meisten dieser Strategien versagt haben. Das Einsetzen eines nasalen Septumbuttons aus Silikon konnte bei einem Patienten durch Isolierung der Septumschleimhaut die Blutungshäufigkeit nebenbei signifikant verringern. Den beiden anderen Patienten wurde dann derselbe Eingriff angeboten, mit ähnlichem Erfolg bei der Verringerung der Blutungen und der Transfusionsrate über einen Zeitraum von 4 Jahren Nachbeobachtung.
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