Zeitschrift für klinische Fallberichte

Langerhans-Zell-Histiozytose mit Multisystembeteiligung bei einer jungen Frau: Ein Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

Sheniz Yuzeir, Hinko Varbanov, Tsvetelina Yordanova und Ilina Micheva

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), auch bekannt als Histiozytose X (HX), ist eine Gruppe hyperplastischer Zellerkrankungen unbekannter Ursache. LCH kann Knochen, Lungen, zentrales Nervensystem, Leber, Thymus, Haut und auch Lymphknoten befallen. Die Diagnose LCH ist schwierig zu stellen und wird bei Erwachsenen nur selten gestellt, mit nur etwa 5 Fällen pro Million pro Jahr. Die vorliegende Studie berichtet über den Fall einer jungen Frau mit LCH und Beteiligung mehrerer Systeme, darunter Knochen, Augenhöhle, Lungensystem und zentrales Nervensystem. Die Patientin erhielt 6 Monate lang eine Chemotherapie und zeigte eine schnelle Besserung der betroffenen Systeme. Das letzte PET/CT zeigte Stoffwechselaktivität im rechten Beckenknochen. Ein Jahr nach Abschluss der Therapie kehrte die Patientin mit sich verschlechternder Gesundheit ins Krankenhaus zurück. Der klinische Fall ist nicht nur aufgrund der erfassten klinischen, morphologischen und bildgebenden Daten der Histiozytose interessant, sondern auch aufgrund der unklaren prognostischen und diagnostischen Bedeutung dieses Phänomens.