Robert L. Vender* und Amanda Florey
Seit der ersten klinischen Beschreibung der Krankheit Mukoviszidose (CF) im Jahr 1938 wurden bis heute unzählige Meilensteine ??in Bezug auf die Aufklärung der Krankheitspathogenese und der anschließenden Behandlung erreicht. Dieser narrative Bericht: 1) beschreibt wichtige Entdeckungen, die sich erheblich auf den Gesundheitszustand von CF-Patienten insgesamt ausgewirkt haben, 2) korreliert diese wichtigen Fortschritte speziell mit klinischen Beobachtungen von Ärzten des CF-Programms für Erwachsene des Penn State Health Milton S. Hershey Medical Center (PSH-HMC) und 3) zeigt mögliche zukünftige Richtungen seit der behördlichen Zulassung von Proteintherapien mit dem Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) auf. Mit der Verfügbarkeit hochwirksamer CFTR-Modulatortherapien konnten Ärzte des PSH-HMC-Zentrums für CF-Patienten für Erwachsene die folgenden wichtigen Veränderungen bei der Gesundheit und dem Leben erwachsener CF-Patienten feststellen, darunter 1) verbesserte Überlebenschancen, 2) weniger Krankenhausaufenthalte und 3) eine Zunahme der Anzahl von Frauen mit CF, die Schwangerschaft und Geburt erfolgreich abschließen und anschließend Mutter werden. Dieses sich verändernde klinische Umfeld aller Patienten mit CF wird wahrscheinlich eine Überarbeitung der aktuellen Behandlungsmuster und Anpassungen bei zahlreichen Leistungserbringern und Leistungssystemen erforderlich machen, darunter auch die Hinzunahme von Leistungserbringern, die bislang nur minimal in die Versorgung von CF-Patienten eingebunden waren.
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