Zeitschrift für klinische Fallberichte

Wirksamkeit des Anti-CD-monoklonalen Antikörpers beim SLE-bedingten Sneddon-Syndrom mit Anti-Phospholipid-Antikörpern und interstitieller Lungenerkrankung: Ein Fallbericht

Abstract

Delfino Lorenzo, Tinazzi Elisa, Olivieri Bianca, Todesco Mattia, Caminati Marco und Lunardi Claudio

Das Sneddon-Syndrom (SS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine nicht-entzündliche thrombotische Vaskulopathie gekennzeichnet ist, die kleine und mittlere Gefäße betrifft. Zerebrovaskuläre Erkrankungen und Livedo racemosa sind die wichtigsten klinischen Manifestationen dieses Syndroms. Die Inzidenz des SS wird auf 4 Fälle pro 1 Million/Jahr in der Allgemeinbevölkerung geschätzt, mit einer hohen Prävalenz bei jungen Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Drei Formen des Syndroms wurden beschrieben: idiopathisch, ohne klaren ursächlichen Faktor, verwandt mit primärem Antiphospholipid-Syndrom und verwandt mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit oder ohne Antiphospholipid-Antikörper. Bis heute gibt es nur sehr wenige Indikationen für Diagnose und Behandlung. Hautbiopsie und MRT des Gehirns gelten als grundlegend im Diagnoseprozess; histologische Proben können jedoch negativ oder unspezifisch sein. Die derzeitige Behandlung basiert auf oraler Antikoagulation und bei autoimmunbedingtem SS auf Immunsuppressiva wie Kortikosteroiden, Cyclophosphamid und Azathioprin, mit unklaren Ergebnissen. Bisher liegen keine Daten über die Verwendung von Anti-CD20-monoklonalen Antikörpern (Rituximab) bei autoimmunbedingtem SS vor. Wir berichten hier erstmals über den Fall einer 40-jährigen Frau mit SLE-bedingtem SS mit Anti-Phospholipid-Antikörpern, die erfolgreich mit Rituximab behandelt wurde.