Zeitschrift für klinische Fallberichte

Ein Fall von Pemphigus vegetans bei einem Mädchen mit okulokutanem Albinismus

Abstract

Moteb Alotaibi, Eylaf S. Altheyab, Yousef M. Alharbi und Abdulrahman K. Almasaoud

Okulokutaner Albinismus (OCA) ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die das Melaninpigment im Körper betreffen. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch Hypopigmentierung von Haut, Haaren und Augen gekennzeichnet ist, die im Laufe der Zeit ernsthafte Probleme verursachen kann. Pemphigus vegetans ist eine ungewöhnliche lokalisierte Form von Pemphigus vulgaris. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch die Produktion von IgG-Autoantikörpern gegen das interzelluläre Adhäsionsprotein Desmoglein gekennzeichnet ist, wodurch eine Akantholyse entsteht. In diesem Fallbericht haben wir über einen sehr seltenen Fall von Pemphigus vegetans bei einem 24-jährigen Mädchen mit okulokutanem Albinismus berichtet.