Zeitschrift für Blut und Lymphe

Therapeutische Ansätze des akuten Thoraxsyndroms bei Patienten mit Morbus Falciforme

Abstract

Destefani AC, Costa DS, Zanardo TEC und Taufner GH*

Sichelzellanämie (Sickle Cell Disease, SCD) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die das Beta-Globin-Gen betrifft und zum Ersatz der Aminosäure Glutaminsäure durch Valin in der β-Kette des Hämoglobinmoleküls führt, wodurch Erythrozyten mit defekten Formen und Funktionen entstehen. Eine Reihe von pathologischen Zuständen ist mit SCD verbunden, jedoch sticht einer besonders durch seine Schwere hervor. Das akute Thoraxsyndrom (STA), das durch das Vorhandensein von Lungeninfiltraten in Verbindung mit klinischen Symptomen wie Brustschmerzen, Husten, Keuchen, Tachypnoe und Fieber gekennzeichnet ist, gilt als eine der häufigsten Todesursachen bei Patienten mit Sichelzellanämie. Eine frühzeitige Diagnose und die Einführung eines wirksamen Ansatzes zur Komplikationsbehandlung sind erforderlich, um die Ergebnisse zu verbessern und die damit verbundene Morbidität und Mortalität zu minimieren.