Srimanta Chandra Misra, Gaetano Lucania, Valentina Guarino und Alberto Santagostino
Periphere T-Zell-Lymphome (PTCL) sind eine seltene und heterogene Gruppe von Erkrankungen, die aus dem angeborenen und adaptiven Immunsystem entstehen. Diese Übersicht befasst sich mit den Grundlagen und wesentlichen Änderungen der aktuellen PTCL-Klassifikation. Jede Entität in der Klassifikation von 2016 wurde auf der Grundlage des Zellursprungs, der genetischen Landschaft und der jüngsten Therapieoptionen überprüft. Das Ziel dieser Studie war es, eine Überprüfung des normalen Immunsystems, der Signalwege und des Tumormikromilieus durchzuführen, um die Heterogenität bestimmter Entitäten zu verstehen und die potenziellen Therapien aufzudecken. Eine kurze Bewertung eines normalen Immunsystems, der Auswirkungen des JAK-STAT-Signalwegs und des Tumormikromilieus wurde durchgeführt, um die Heterogenität von PTCL zu erklären. Es wurden auch Versuche unternommen, die aktuellen Standard- und personalisierten Behandlungsansätze zu optimieren. Um den aktuellen ungedeckten Bedarf bei PTCL zu decken, müssen Intensität und Anzahl der Chemotherapiezyklen in der Erstlinienbehandlung optimiert werden, die richtige Intensivierungsstrategie wie ASCT gegenüber verbesserter HSCT gewählt und schließlich die Salvage-Behandlung im Rahmen der derzeit verfügbaren Optionen wie HSCT, Chemo-Immuntherapie und zielgerichtete Therapie angepasst werden. Weiteres Wissen würde eine bessere Zukunft für die Behandlung von PTCL ermöglichen.
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