Oduola Oguntibeju
Sichelzellenanämie (SCD) ist eine lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, die vor allem in Afrika südlich der Sahara vorkommt. Sie entsteht durch eine genetische Mutation im β-Ketten-Hämoglobin-Gen, die zur Substitution von Valin durch Glutaminsäure führt. Diese genetische Veränderung führt zu einer abweichenden Hämoglobinvariante, die als Hämoglobin S (HbS) bekannt ist. Unter sauerstoffarmen Bedingungen polymerisiert HbS, wodurch die roten Blutkörperchen eine starre, sichelartige Form annehmen und ihre Lebensdauer erheblich verkürzt wird. Wissenschaftliche Untersuchungen haben einen starken Zusammenhang zwischen oxidativem Stress, Entzündung, Immunreaktion und der Entwicklung der Sichelzellenanämie unterstrichen. Die kumulativen Auswirkungen dieser Prozesse tragen zur Entstehung von Vaskulopathie bei, die die Blutgefäße beeinträchtigt, und zu einer Reihe anderer Komplikationen. Während neuere Forschungen die zentrale Rolle des angeborenen Immunsystems bei der Pathogenese von SCD aufgeklärt haben, sind die Erkenntnisse über die Beteiligung des adaptiven Immunsystems nach wie vor begrenzt. Diese umfassende Übersicht befasst sich mit dem komplexen Zusammenspiel von Immunsystem, Entzündungen, oxidativem Stress und Bluttransfusionen sowie deren gemeinsamen Auswirkungen auf die Entwicklung der Sichelzellenanämie.
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