Zeitschrift für Blut und Lymphe

TAFRO-Syndrom: Eine neuartige systemische Entzündungserkrankung, die durch Thrombozytopenie, Anasarka, Fieber, Nierenfunktionsstörung und Organomegalie gekennzeichnet ist

Abstract

Kazue Takai

Das TAFRO-Syndrom ist eine systemische Entzündungskrankheit, die durch eine Reihe von Symptomen gekennzeichnet ist: Thrombozytopenie mit Retikulinfibrose des Knochenmarks, Anasarka einschließlich Pleuraerguss und Aszites, Fieber, Nierenfunktionsstörung und Organomegalie (Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie). Obwohl einige histopathologische Merkmale des TAFRO-Syndroms denen des gemischten Typs der multizentrischen Castleman-Krankheit (MCD) ähneln, weisen einige Fälle des TAFRO-Syndroms keine signifikante Lymphadenopathie auf. Darüber hinaus unterscheiden sich einige klinische und Laborbefunde des TAFRO-Syndroms von denen der MCD. Der Beginn und der klinische Verlauf des TAFRO-Syndroms können akut oder subakut sein, manchmal auch fetal, aber seine Ätiologie, Pathogenese und spezifischen Marker sind unbestimmt. Einige Patienten wurden erfolgreich mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva wie Cyclosporin A, Tocilizumab oder Rituximab behandelt, während andere auf die Behandlung nicht ansprachen und der Krankheit erlagen. Um zur schnellen Diagnose und angemessenen Behandlung des TAFRO-Syndroms beizutragen, hat das Forschungsteam seine vorläufigen Diagnosekriterien, die Klassifizierung des Schweregrads der Krankheit und die Behandlungsstrategie für das TAFRO-Syndrom definiert. Um die Forschung zum TAFRO-Syndrom voranzutreiben, wurde in Japan eine multizentrische retrospektive klinische Studie durchgeführt, und ein landesweites Forschungsteam zum TAFRO-Syndrom plant derzeit eine prospektive Studie.