Zeitschrift für Blut und Lymphe

Das letzte große Hindernis für die Heilung der akuten Promyelozytenleukämie überwinden

Abstract

Martin S. Tallman* und Oluwatobi Odetola

Akute Promyelozytenleukämie (APL) ist seit der Entwicklung der differenzierenden Wirkstoffe All-trans-Retinsäure und Arsentrioxid der am besten heilbare Subtyp der akuten myeloischen Leukämie bei Erwachsenen. Der frühe Tod (ED) bleibt jedoch eine Herausforderung und stellt das letzte große Hindernis für die Heilung fast aller Patienten dar. Die überwiegende Mehrheit der ED bei APL ist auf lebensbedrohliche Blutungen zurückzuführen, ein Phänomen, das durch komplexe Veränderungen im Gerinnungssystem verursacht wird. Daher ist es wichtig, APL umgehend zu erkennen und in Notaufnahmen sofort – vor Bestätigung der Diagnose – mit All-trans-Retinsäure (ATRA) zu behandeln. All-trans-Retinsäure muss sofort verfügbar sein, was oft problematisch ist, da die meisten Einrichtungen im Jahr nur sehr wenige APL-Patienten behandeln und es daher nicht kosteneffizient ist, einen Vorrat vorzuhalten. Es ist eine aggressive Behandlung der Koagulopathie und weniger häufiger Ursachen von ED wie dem Differenzierungssyndrom und Infektionen erforderlich. Da Notaufnahmen und medizinisches Personal in der Sofortversorgung oft als erstes mit Patienten mit APL konfrontiert werden, sollte ihre Ausbildung umfassende Informationen zur Diagnose und Erstversorgung umfassen. Aktuelle Daten legen nahe, dass eine frühzeitige Konsultation eines Kollegen mit APL-Expertise zur stundenweisen Erstversorgung sehr hilfreich ist, um die ED-Rate zu senken. Um dieses letzte große Hindernis bei der Heilung aller Patienten zu überwinden, müssen die Anbieter die Krankheit genau erkennen und die Patienten gemäß den empfohlenen Richtlinien behandeln.