Zeitschrift für Blut und Lymphe

Gonadoblastom des rechten Ovarials und Dysgerminom des linken Ovarials mit Metastasierung in paraaortische Lymphknoten, Ausbreitung auf die linke Niere bei einer Patientin mit familiärem Swyer-Syndrom

Abstract

Mohammad Vakili, Setare Nassiri, Azamsadat Mousavi und Hamide Gholami

Zweck: Ziel dieser Studie ist es, eine erfolgreiche Standardchemotherapie bei metastasiertem Dysgerminom mit Ausbreitung auf die Niere aufzuzeigen.
Fall: Bei dem vorliegenden Beitrag handelt es sich um einen Fallbericht über ein Gonadoblastom des rechten Eierstocks und ein Dysgerminom des linken Eierstocks mit Metastasierung in die paraaortischen Lymphknoten und Ausbreitung auf die linke Niere bei einer 21-jährigen Frau, bei der letztendlich das familiäre Swyer-Syndrom diagnostiziert wurde. Die Patientin unterzog sich einer beidseitigen Salpingo-Oophorektomie, gefolgt von 4 Zyklen BEP, und zeigt in der neunmonatigen Nachuntersuchung keine Anzeichen der Erkrankung.
Ergebnis: Dies ist im Grunde ein Bericht über die erfolgreiche Durchführung der Standardbehandlung. Es wurden tatsächlich familiäre Fälle des Swyer-Syndroms beschrieben. Das Risiko eines Gonadoblastoms und Dysgerminoms bei Frauen mit Swyer-Syndrom beträgt etwa 15–30 % und die gängige Praxis besteht darin, eine beidseitige Gonadektomie durchzuführen, wie in diesem Fall. Bei einem fortgeschrittenen, unvollständig resezierten Dysgerminom betrug die vollständige klinische Reaktion auf die BEP-Chemotherapie 90 %. Darüber hinaus blieben 95 % der Patienten bei längerer Nachsorge krankheitsfrei.
Schlussfolgerung: Die Reaktionsraten auf die BEP-Chemotherapie sind also hervorragend, und es ist Standardbehandlung, den Patienten eine hohe chirurgische Morbidität zu ersparen und stattdessen eine BEP-Chemotherapie zu verabreichen. Wir empfehlen, in solchen Fällen mit ausgedehnter Tumorbeteiligung, bei denen die Operation aufgrund der Invasion großer Gefäße gefährlich erscheint, zunächst mit der Chemotherapie zu beginnen und dann eine Neubewertung vorzunehmen. Im vorliegenden Fall reagierte die Metastasierung des Dysgerminoms vollständig auf die Chemotherapie und verhinderte die Nephrektomie.