Zeitschrift für Blut und Lymphe

Wiederkehrende Lungenembolie und pulmonale Hypertonie bei einem Patienten mit β-Thalassämie intermedia

Abstract

Antonella Tufano, Adriana Gianno, Antonio Coppola, Roberta Esposito, Paolo Conca, Gianmarco Alcidi, Nicoletta Franco, Mariateresa Polimeno, Michele D’Alto, Maurizio Galderisi und Giovanni Di Minno

Bei Patienten mit β-Thalassämie intermedia besteht ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Ereignisse und multifaktorielle pulmonale arterielle Hypertonie. Bei diesen Patienten wurde ein prothrombotischer Zustand festgestellt, einschließlich verringerter Werte natürlicher Antikoagulanzienproteine ??und chronischer Thrombozytenaktivierung, insbesondere nach Splenektomie.

Wir berichten über den Fall eines 54-jährigen splenektomierten Patienten mit β-Thalassämie mit einer Vorgeschichte einer nicht ausgelösten tiefen Venenthrombose (femoropoliteal), kompliziert durch eine Lungenembolie im Alter von 37 Jahren, wiederkehrende Episoden einer oberflächlichen Venenthrombose der unteren Extremitäten mit Beingeschwüren und einer progressiven schweren pulmonalarteriellen Hypertonie, verbunden mit wiederkehrenden Lungenembolien, trotz langfristiger, gut durchgeführter oraler Antikoagulanzienbehandlung (Vitamin-K-Antagonisten und Apixaban). Nach Durchführung einer Rechtsherzkatheterisierung wurde eine pulmonale Endarteriektomie bei diesem Patienten wegen der distalen Lokalisation der Thromben als nicht indiziert erachtet. Zu den Vitamin-K-Antagonisten wurde eine Aspirinbehandlung hinzugefügt. Die Behandlung mit Riociguat und Ambrisentan induzierte im Verlauf einer 12-monatigen Nachbeobachtung eine Verbesserung sowohl der Symptome als auch des echokardiografischen Bildes.

Bei Patienten mit splenektomierter Thalassämie besteht ein hohes Risiko für thromboembolische Ereignisse, und obwohl pulmonale Hypertonie häufig vorkommt, ist sie eine noch wenig verstandene Komplikation. Klare Empfehlungen zur Behandlung dieser Erkrankung fehlen, da nur begrenzte Daten über die Verwendung von Vasodilatatoren, Antikoagulanzien (Vitamin-K-Antagonisten, Heparine, direkte orale Antikoagulanzien) und Thrombozytenaggregationshemmern vorliegen.