Zeitschrift für Blut und Lymphe

Primäres kutanes extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ, mit ausgedehnten Hautläsionen und Immunzellverschiebung.

Abstract

Xie Hongjian*, Shi Yujie und Kong Lingfei

Das primäre kutane extranodale natürliche Killer (NK)/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ (PC-ENKTL) ist eine seltene Form von malignen Erkrankungen der NK-Zellen oder zytotoxischen T-Zellen, die durch eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) gekennzeichnet sind. Trotz seines aggressiven Verhaltens tritt PC-ENKTL zumeist als lokalisierte Erkrankung auf. Daten zu PC-ENKTL mit generalisierten Hautläsionen wurden in klinischen Studien bisher nur selten charakterisiert. Wir präsentieren einen Fall von PC-ENKTL, nasaler Typ, bei einer 38-jährigen Frau mit einer Vorgeschichte von disseminierten Hautplaques, Geschwüren und schmerzhaften Knoten, die als kleine erhabene Papel in der Haut ihres rechten Beins begannen und sich schnell über den gesamten Körper ausbreiteten und einen Durchmesser von 1 cm bis 6 cm aufwiesen. Die Patientin zeigte außer der Haut keine Beteiligung anderer Stellen. Histologische, immunphänotypische, genetische und klinische Merkmale stimmen mit der Diagnose eines primären kutanen NK/T-Zell-Lymphoms, nasaler Typ, überein. Der Status der Immunzellen wurde mithilfe einer Reihe monoklonaler Antikörper analysiert und ergab eine negative Färbung für CD163, CD68, programmierten Zelltod (PD-1)/programmierten Zelltod l Ligand 1 (PD-L1) und FoxP3. Es war eine Chemotherapie mit anschließender Strahlentherapie geplant, aber der Patient erlebte eine Krankheitsprogression und starb nach 3 Monaten an den Folgen eines Lymphoms. Im Gegensatz zu NK/T-Zell-Lymphomen mit lokalisierter Erkrankung sind PC-ENKTL mit generalisierten Hautläsionen tendenziell aggressiver, mit kurzer Überlebenszeit und extrem schlechter Reaktion auf die Therapie. Wir vermuten, dass die Verschiebung der Immunzellen mit der Schwere der Erkrankung des Patienten zusammenhängen könnte.