Zeitschrift für Blut und Lymphe

Multiples Myelom, diagnostiziert aufgrund einer Zungenamyloidose: Ein Fallbericht

Abstract

Atsushi Uesugi

Hintergrund : Amyloidose ist eine Stoffwechselerkrankung unbekannter Ursache und äußert sich hauptsächlich in Organschäden aufgrund abnormaler Amyloidablagerungen. In der Mundhöhle ist sie durch Makroglossie mit einem Knoten gekennzeichnet, der sich häufig auf der Zunge bildet. Darüber hinaus geht Amyloidose häufig mit multiplem Myelom einher. Hier berichten wir über einen Fall von multiplem Myelom, der aufgrund einer Zungenamyloidose diagnostiziert wurde.

Falldarstellung : Die Patientin war eine 66-jährige Frau, die im Juli 2014 mit der Hauptbeschwerde einer rauen Zunge in unsere Abteilung kam. Ihre Zunge war riesig und hatte Knötchen. Eine Biopsie des Knötchens auf der rechten Zunge bestätigte die definitive Diagnose einer Amyloidose. Sie klagte über eine Lähmung der Finger, für die eine Neuropathie aufgrund einer Amyloidose vermutet wurde. Bluttests zeigten Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, vermindertes Serumalbumin und erhöhte β2-Mikroglobulinwerte im Serum. Durch Immunelektrophorese wurde das Vorhandensein von λ-Typ-M-Protein im Urin und Serum nachgewiesen. Eine Knochenmarkaspiration aus dem Beckenknochen führte zur endgültigen Diagnose eines multiplen Myeloms (IgA λ-Typ, Stadium des International Staging System). Gegen das multiple Myelom wurden Lenalidomid-, Bortezomib- und Dexamethason-Therapien sowie eine autologe periphere Blutstammzelltransplantation verabreicht. Die Behandlungseffekte waren eine „sehr gute partielle Remission“ vor der Transplantation und eine „strenge vollständige Remission“ nach der Transplantation. Stand Juli 2018 war keine neue Knotenbildung in der Mundhöhle zu beobachten und der Allgemeinzustand war gut.

Schlussfolgerung : Wenn sich bei mehreren Knötchen und Makroglossie in der Zunge eine Amyloidose bestätigt, ist eine systematische Suche nach der Möglichkeit eines multiplen Myeloms wichtig.