Zeitschrift für Blut und Lymphe

Koexistierendes Non-Hodgkin-Lymphom und Nierenzellkarzinom bei einem Patienten mit Von-Hipple-Lindau-Krankheit: Ein Fallbericht

Abstract

Omar S. Aljitawi, Marci Allen, Da Zhang, Majed Dasouki, Sunil Abhyankar, Sid Ganguly, Joseph P. McGuirk und Peter VanVeldhuizen

Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) ist ein autosomal-dominantes Syndrom, das aufgrund des Verlusts der Funktion des Tumorsuppressorgens die betroffenen Personen anfällig für verschiedene gutartige und bösartige Tumoren, darunter Nierenzellkrebs, macht. Im Gegensatz dazu sind Lymphome eine vielfältige Gruppe klonaler Erkrankungen, die aus einem Lymphozyten-Vorläufer entstehen und jede Stelle des Lymphsystems befallen können. Wir präsentieren den Fall einer 56-jährigen Frau mit Von-Hippel-Lindau-Krankheit und klarzelligem Nierenkarzinom (CCRC), die eine nasopharyngeale Masse mit zervikaler und submandibulärer Lymphadenopathie entwickelte, die sich später als Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) herausstellte. Obwohl der Zusammenhang zwischen VHL und Nierenzellkrebs signifikant ist, war ein Mechanismus, der diese beiden Krankheiten verbindet, bisher unbekannt. Nach bestem Wissen und Gewissen ist dies der erste gemeldete Fall eines Patienten mit gleichzeitigem VHL und NHL. Um diese Seltenheit zu erklären, schlagen wir vor, dass ein defektes VHL-Allel als mögliche Verbindung zwischen VHL und RCC dienen könnte, was zu einer Umgebung führen würde, die die Entwicklung eines bösartigen Klons, des NHL unseres Patienten, begünstigen würde.