Zeitschrift für Blut und Lymphe

BCR/ABL-1-positive myeloproliferative Neoplasie mit isolierter auffälliger Thrombozytose und atypischen klinisch-pathologischen Merkmalen: Diskussion aus Sicht der Behandlung

Abstract

Dina Sameh Soliman, Mohammad A Abdulla, Ahmad Al Sabbagh, Susanna Akiki, Feryal Ibrahim, Afraa Mustafa und Mohamed Yassin

Chronische myeloische Leukämie kann sich selten in einem Bild ähnlich einer essentiellen Thrombozythämie präsentieren. Abgesehen vom genetischen Marker (BCR-ABL-Fusion) fehlen diesen Fällen fast alle typischen Merkmale von CML.

Hier heben wir die Reaktion dieser Patienten auf verschiedene Therapieansätze hervor und betonen, dass, obwohl die Proliferation ausschließlich auf die Blutplättchen beschränkt ist, diese Patientengruppe keine Reaktion zeigte, außer nach Beginn der Behandlung mit Tyrosinkinase-Inhibitoren, was die Notwendigkeit unterstreicht, CML durch Durchführung einer BCR/ABL-1 -Diagnose in allen Fällen mit Merkmalen myeloproliferativer Neoplasien auszuschließen, um eine verzögerte Behandlung und negative Folgen zu vermeiden. Offenbar sind viele Hämatologen nicht davon überzeugt worden, immer auf BCR/ABL-1 zu testen , wenn keine Merkmale vorliegen, die auf CML hindeuten.

Anders als bisher berichtet, stellten wir bei der Literaturrecherche keinen signifikanten Unterschied in der Krankheitsprognose bei dieser Patientengruppe im Vergleich zur klassischen CML fest, vorausgesetzt, die Behandlung mit TKI erfolgte früh im Krankheitsverlauf.